Альвеолярный эхинококкоз: причины, эпидемиология, патогенез, симптомы и течение, диагностика, дифференциальная диагностика, лечение, прогноз и профилактика
Альвеококкоз - синоним: альвеолярный эхинококкоз - тяжелое
хроническое заболевание прогрессивного течения, характеризующееся развитием в
печени солитарных или, значительно чаще, множественных паразитарных кистозных
образований, способных к инфильтративному росту и метастазированию в другие
органы.
Этиология альвеококкоза. Возбудители альвеококкоза -
личиночная стадия цепня альвеококка Echinococcus multilocularis (Leucart, 1863, Abuladse, 1960), а также Echinococcus vogeli и Ech. oligarthrus. Половозрелая форма Ech. multilocularis - цестода длиной 1 -4,5 мм, состоящая из головки,
шейки и 2-6 члеников. Человек является промежуточным хозяином. Личиночная
стадия этого гельминта представляет собой конгломерат мелких пузырьков,
растущих экзогенно и инфильтрирующих ткани хозяина. Полость пузырьков
заполнена вязкой жидкостью, в которой иногда обнаруживаются сколексы.
Эпидемиология альвеококкоза.Альвеококкоз -
природно-очаговое заболевание. Эндемичными очагами являются Центральная
Европа, Аляска, Северная Канада. В России заболевание встречается в Западной
Сибири, на Дальнем Востоке, в Кировской области, в странах СНГ - в республиках
Средней Азии, Закавказья. Ech. vogeli и Ech. oligarthrus встречаются в Центральной и Южной Америке. Окончательным
хозяином цепня альвеококка являются лисицы, песцы, собаки, кошки, в тонкой
кишке которых паразитируют половозрелые формы. Зрелые яйца и членики, заполненные яйцами, выделяются во внешнюю среду с фекалиями животных. Человек
заражается при охоте, обработке шкур убитых животных, уходе за собаками, сборе
ягод и трав.
Патогенез альвеококкоза. Пути распространения онкосфер
в организме человека такие же, как при эхинококкозе. Особенностями
альвеококка являются инфильтрирующий рост и способность к метастазированию,
что сближает данное заболевание со злокачественными опухолями. Первично всегда поражается печень, узел чаще локализуется в ее правой доле. Размеры узла
варьируют от 0,5 до 30 см и более в диаметре, возможно солитарное и
многоузловое поражение печени. Паразитарный узел прорастает в желчные
протоки, диафрагму, почку, кости. В пораженном органе развиваются
дистрофические и атрофические изменения, фиброз стромы. Компенсация функции
органа достигается за счет гипертрофии непораженных отделов печени. Развивается
механическая желтуха, в поздних стадиях - билиарный цирроз. В случае
некротизации паразитарн ого узла в его центральных отделах формируются полости
с ихорозным или гнойным содержимым. В патогенезе заболевания играют роль,
помимо механических факторов, иммунологические и иммунопатологические
механизмы (формирование аутоантител, иммуносупрессия).
Симптомы альвеококкоза. Альвеококкоз выявляется
преимущественно у лиц молодого и среднего возраста (30-50 лет). Иногда
заболевания многие годы протекает бессимптомно (доклиническая стадия), что
может быть обусловлено медленным ростом паразита, генетическими особенн остями
иммунитета коренного населения в эндемичных очагах.
В
клинически выраженной стадии симптоматика малоспецифична и определяется объемом
паразитарного поражения, его локализацией и на личием осложнений. Выделяют
раннюю, неосложненную стадию, стадию осложнений и терминальную стадию
заболевания.
В ранней стадии наблюдаются
периодические ноющие боли в печени, чувство тяжести в правом подреберье, в
эпигастрии. При поверхностном расположении паразитарный узел пальпируется в
виде плотного участка печени. Рано появляются гиперпротеинемия с гипергаммаглобулинемией, ускорение СОЭ. В неосложненной стадии альвеококкоза болевой синдром
медленно прогрессирует, присоединяются диспепсические расстройства. Печень
увеличена, при пальпации могут определяться участки каменистой плотности
(симптом Любимова). Непораженные участки печени компенсаторно увеличиваются,
имеют плотноэластическую консистенцию. Выявляются непостоянная эозинофилия
(до 15%), резкое ускорение СОЭ. Увеличиваются показатели тимоловой пробы, С
-реактивного белка, выражена диспротеинемия: гиперпротеинемия (до 100-110 г/л),
гипоальбуминемия, гипергаммаглобулинемия до 35 -60%. Нередко наблюдаются
геморрагические проявления по типу болезни Шенлейн-Геноха. В стадии осложнений
чаще всего развивается механическая желтуха, несколько реже (при прорастании
узла в портальные сосуды или нижнюю полую вену) - портальная или кавальная гипертензия.
При образовании в узле полостей распада появляются ознобы, лихорадка, могут
развиться абсцесс печени, гнойный холангит. При вскрытии полости могут
образовываться бронхо -печеночные, плевро-печеночные свищи, развиваться
перитонит, плеврит, перикардит. Метастазирование альвеококка свидетельствует
о далеко зашедшем процессе и его злокачественном течении. Чаще всего метастазы
обнаруживаются в легких, головном мозге, реже - в почке, костях.
Более чем у 50% больных
наблюдается почечный синдром - протеинурия, гематурия, пиурия, цилиндрурия.
Генез поражений почек связан со сд авлением органа извне или за счет роста метастазов, нарушением почечного кровотока и пассажа мочи с развитием инфекции
мочевыводящих путей. Присоединение иммунопатологических процессов ведет к
формированию хронического гломерулонефрита, системного амилоидоза с
хронической почечной недостаточностью.
В терминальной стадии болезни
развиваются необратимые обменные нарушения, кахексия. Выделяют медленно
прогрессирующую, активно прогрессирующую и злокачественную клинико-морфологические формы болезни. Более тяжело и быстро заболевание протекает
у приезжих в эндемичных очагах, лиц с иммунодефицитом (первичным и вторичным),
в период беременности и при прерывании ее, при тяжелых интеркуррентных
заболеваниях.
Диагноз и дифференциальный
диагноз альвеококкоза. Диагноз
основывается на анализе эпиданамнеза, данных клинико-лабораторных и
инструментальных исследований. Рентгенологические, ультразвуковые методы,
компьютерная томография, ЯМР позволяют оценить степень поражения органов.
Состояние паренхимы оценивается с помощью радиоизотопных методов исследования.
Лапароскопия может быть использована для прицельной биопсии узла альвеококка.
Дифференциальный диагноз проводят с эхинококкозом,
поликистозом печени, новообразованием, циррозом, гемангиомой. Окончательный
диагноз устанавливают на осн овании оценки результатов гистологических и
серологических исследований. Используются реакция латекс -агглютинации, РИГА,
ИФА.
Лечение альвеококкоза. Хирургическое и симптоматическое. Диспансеризация больных
альвеококкозом пожизненная. Периодичность и объем контрольных обследований те
же, что и при эхинококкозе. При появлении клинических признаков рецидива или
нарастании титров серологических реакций показано обследование в условиях
стационара. Больные неоперабельными формами заболевания нетрудоспособны и
подлежат представлению на ВТЭК.
Прогноз альвеококкоза. Серьезный при наличии
множественных поражений, метастазов и в стадии осложнений.
Профилактика альвеококкоза. Такая же, как при эхинококкозе.
|
