Билирубиновый обмен
Билирубиновый обмен в норме
У здорового человека ежедневно распадается около 1% циркулирующих эритроцитов. При распаде гемоглобина в клетках ретикулоэндотелия образуется билирубин. Образовавшийся билирубин не растворяется в воде, не проходит через почечный фильтр в мочу. Это свободный (непрямой) билирубин (1 фаза пигментного обмена). Он накапливается в печени, в перисинусоидном пространстве (Диссе) и активно захватывается гепатоцитами (2 фаза). В печеночных клетках свободный билирубин превращается в связанный. При участии фермента глюкуронилтрансферазы билирубин соединяется (конъюгируется) с глюкуроновой кислотой и превращается в связанный (прямой) билирубин (3 фаза). Связанный билирубин растворяется в воде и может выделяться с мочой. Связанный билирубин через билиарный полюс гепатоцита экскретируется в просвет желчного капилляра (4 фаза) и через желчевыводящие пути поступает в просвет двенадцатиперстной кишки (5 фаза). В тонкой кишке связанный билирубин превращается в уробилиноген и стеркобилиноген, из последнего образуется стеркобилин, окрашивающий каловые массы в коричневый цвет. При печеночной недостаточности (нарушениях функции
печени) уробилиноген не улавливается гепатоцитами, а выделяется с мочой,
окисляясь на воздухе до уробилина.
Нарушение билирубинового обмена
При различных желтухах страдают разные звенья (фазы)
пигментного обмена. Например, при вирусном гепатите нарушается главным образом
2 фаза, т.е. снижается активность захвата свободного билирубина
из просвета Диссе вследствие нарушения функции гепатоцита, в результате чего в
крови нарастает уровень свободного билирубина. Страдает также и 4 фаза, так как связанный билирубин экскретируется не в
желчный капилляр, а через синусоидальные полюса гепатоцитов в пространство
Диссе и затем попадает в кровь. Мало меняются 1, 3 и 4 фазы пигментного обмена. Это
приводит к увеличению общего содержания билирубина, преимущественно за счет
связанного (прямого) билирубина. Однако при вирусном гепатите возможен и другой
вариант изменений. Помимо цитолитических форм гепатита существуют и холестатические
варианты. При этих вариантах значительно нарушаются экскреция и выделение
билирубина (4 фаза), в желчных капиллярах
образуются тромбы. Это приводит к тому, что связанный билирубин и другие
компоненты желчи (желчные кислоты, холестерин, щелочная фосфатаза) поступают в
пространство Диссе и оттуда в кровь. Наконец, желтуха может возникать и в
результате нарушения проходимости желчных протоков, например при закупорке
камнем.
