Календарь | « Март 2024 » | Пн | Вт | Ср | Чт | Пт | Сб | Вс | | | | | 1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 | 26 | 27 | 28 | 29 | 30 | 31 |
|
|
Синдром
Жильбера
(наследственный
пигментный гепатоз) возникает в молодом или подростковом возрасте и выражается
в хронической, периодически появляющейся умеренно выраженной желтухе,
обусловленной преимущественным или изолированным повышением содержания в крови
свободного билирубина, при отсутствии комплекса признаков, характерных для
гемолитических желтух (понижение механической и осмотической резистентности
эритроцитов, изменение их морфологии, ретикулоцитоз, значительное увеличение
печени и селезенки и др.).
Синдром
Криглера — Найяра во многом сходен с синдромом Жильбера, но появляется с
периода новорожденности. Повышается содержание только свободного билирубина.
Синдром
Дабина — Джонсона наблюдается в подростковом и молодом возрасте.
Гипербилирубинемия происходит за счет преимущественно связанной или в равной
степени свободной и связанной фракций пигмента. Характерны билирубинурия,
типичные изменения (двухгорбый тип) показателей бромсульфалеиновой пробы.
Выявляется небольшая задержка краски в крови в течение первых 30— 45 мин,
после чего происходит характерный подъем содержания краски в крови. При
холецистографии желчные пути не заполняются или заполняются слабо и с
опозданием. При морфологическом исследовании биоптатов в ткани печени
обнаруживается скопление характерного темного пигмента («черная печень»).
Синдром Ротора чаще проявляется в детском
возрасте. Характеризуется накоплением в крови преимущественно связанного
билирубина, билирубинурией. При проведении бромсульфалеиновой пробы
обнаруживается повышенная задержка 1 фаски в крови через 45 мин. При
морфологическом исследовании биоптатов печени патология не выявляется. При
холецистографии желчные пути не заполняются после внутривенного введения
контрастирующего вешества.
|
Статистика |
Онлайн всего: 1 Гостей: 1 Пользователей: 0 |
|