Синдром Жильбера
(наследственный
пигментный гепатоз) возникает в молодом или подростковом возрасте и выражается
в хронической, периодически появляющейся умеренно выраженной желтухе,
обусловленной преимущественным или изолированным повышением содержания в крови
свободного билирубина, при отсутствии комплекса признаков, характерных для
гемолитических желтух (понижение механической и осмотической резистентности
эритроцитов, изменение их морфологии, ретикулоцитоз, значительное увеличение
печени и селезенки и др.).
Синдром Криглера — Найяра
во многом сходен с синдромом Жильбера, но появляется с
периода новорожденности. Повышается содержание только свободного билирубина.
Синдром Дабина — Джонсона
наблюдается в подростковом и молодом возрасте.
Гипербилирубинемия происходит за счет преимущественно связанной или в равной
степени свободной и связанной фракций пигмента. Характерны билирубинурия,
типичные изменения (двухгорбый тип) показателей бромсульфалеиновой пробы.
Выявляется небольшая задержка краски в крови в течение первых 30— 45 мин,
после чего происходит характерный подъем содержания краски в крови. При
холецистографии желчные пути не заполняются или заполняются слабо и с
опозданием. При морфологическом исследовании биоптатов в ткани печени
обнаруживается скопление характерного темного пигмента («черная печень»).