Гипоксически-ишемическая энцефалопатия: патогенез

Гипоксически-ишемическая энцефалопатия

(ГИЭ) являет­ся прямым следствием анте-, интра- или смешанной гипоксии и встречается с частотой от  1,6 до 8,0 на 1000 доношенных новорожденных.

Патогенез гипоксически-ишемической энцефалопатии.

В развитии ГИЭ новорожденных играют роль как гипоксия, так и ишемия, при этом преобладание того или иного фактора исключительно индивидуально.

Для доношенных новорожденных при гипоксии мозга характерно парасагиттальное поражение коры головного мозга и подкоркового белого вещества, закономерным исходом которого при неблагоприятном течении могут быть спастическая тетраплегия и интеллектуальная недостаточность. Другим специ­фическим морфологическим паттерном гипоксического поражения мозга у до­ношенных является status marmoratus базальных ганглиев и таламуса, приво­дящий к развитию хореоатетоза и задержке психического развития. Фокаль­ный и мультифокальный некроз коркового и подкоркового белого вещества свойствен НГИЭ как доношенным, так и недоношенным детям, при этом мо­гут формироваться гемипарез и фокальные припадки. Общим типом пораже­ния мозга для детей любого срока гестации является также селективный и диффузный некроз нейронов. Особенностью селективного некроза у доношен­ных детей является его локализация в коре головного мозга, таламусе,  моз­жечке, стволе головного мозга и спинном мозге, при этом острая и тяжелая гипоксия приводит, как правило, к стволовым и спинальным нарушениям, а хроническая и легкая гипоксия - к корковым. При неблагоприятном исходе у детей развиваются спастическая тетраплегия, интеллектуальная недостаточ­ность, стволовая дисфункция, судороги. У недоношенных детей селективный некроз нейронов преобладает в диэнцефальной области и коре головного моз­га, что может сформировать спастическую тетраплегию, поражение краниаль­ных нервов, возможно, синдром дефицита внимания и гипоталамический син­дром.

Типичным для морфологии повреждения мозга недоношенных детей при гипоксии являются пери- и интравентрикулярные поражения. Причиной подоб­ной локализации служит наличие у детей менее 32 недель гестации терми­нального (зародышевого) матрикса на дне переднего рога бокового желудочка, терминального типа кровоснабжения. Рассасывание терминального матрикса и смена терминального на магистральный тип кровоснабжения происходят обычно на 32-33-й неделе концептуального возраста. Существенным допол­нительным фактором развития пери- и интравентрикулярных поражений яв­ляется феномен «пассивного» давления, обусловленный потерей ауторегуля-ции сосудов при гипоксии и выражающийся линейной зависимостью цереб­рального кровотока от системного давления. При повышении системного давления развиваются кровоизлияния, при снижении — ишемия и некроз. В первом случае возникает тромбоз терминальных вен с последующим крово­излиянием, процесс локализуется, как правило, унилатерально и приводит к гемиплегии и интеллектуальной недостаточности. Во втором случае происхо­дит билатеральное ишемическое поражение перивентрикулярного белого ве­щества (лейкомаляция), в значительной степени определяющееся повышенной чувствительностью перивентрикулярной олигодендроглии к свободным ради­калам, механизмом гибели клетки в этом варианте служит апоптоз. Исходом подобного поражения может быть спастические пара- и тетраплегии, интел­лектуальная недостаточность, снижение зрения.