Гемолитическая болезнь новорожденных: лечение

Лечение ГБН.

При врожденной отечной форме ГБН необходимо немедленно, во избежание гиперволемии, пережать пуповину и срочно (в течение часа) начать заменное переливание крови (ЗПК) или переливание эритроцитной массы, если дети не желтушны. У детей при гиперволемии очень легко развивается сердечная недостаточность, поэтому вначале эритроцитную массу переливают лишь в объеме 10 мл, а при проведении первого ЗПК резус-отрицательной эритроцитной массой, (взвешенной в свежезамороженной плазме так, чтобы гематокрит был 0,7 л/л), ее общий объем иногда снижают до 75—80 мл/кг или, если проводят ЗПК в полном объеме   (2 ОЦК на 1 кг, т. е. 170 мл/кг), то выпускают крови на 50 мл больше, чем вводят. Переливание необходимо де­лать очень медленно, контролируя ЦВД (3—5 см вод. ст.), частоту сердечных сокращений и АКД. Часто у таких детей развивается дыхательная недостаточ­ность (на фоне гипоплазии легких или СДР) и им требуется дополнительная подача кислорода с созданием положительного давления на выдохе, проведе­ние  ВИВЛ  или  ИВЛ.

Наличие геморрагического синдрома требует переливания свежезаморо­женной плазмы или теплой донорской крови (10—15 мл/кг), викасола (1 мг/кг), при тяжелой тромбоцитопении (менее 30 000 в 1 мкл) необходимо переливание тромбоцитной массы. При очень резкой гипопротеинемии (менее 40 г/л) показано введение 12,5% раствора альбумина (1 г/кг). При развитии сердечной недостаточности назначают дигоксин (доза насыщения 0,03 мг/кг дается за 2—3 дня). Как правило, необходимы повторные ЗПК.

При желтушной форме кормление донорским молоком начинают через 2—6 ч после рождения в количестве, соответствующем возрасту, до исчезнове­ния аллоантител в молоке матери, что обычно бывает на 2—3-й неделе жизни. Лечение собственно гипербилирубинемий с НБ в крови делится на консерва­тивное и оперативное (заменное переливание крови, плазмаферез, гемосорбция).

В качестве других методов лечения рассматривают препараты, адсорбирующие в кишечнике НБ. Считается, что очистительная клизма в первые 2 ч жизни до­стоверно уменьшает выраженность максимального подъема уровня НБ крови. После 12 ч жизни такое лечение эффекта не имеет.

Холестирамин (1,5 г/кг/сут.) и агар-агар (0,3 г/кг/сут.), назначенные в первые сутки жизни, уменьшают вероятность развития высоких гипербилирубинемий, увеличивают эффективность фототерапии, снижают ее длительность. Суточные дозы препаратов делят на 3 приема и дают внутрь после еды.

Фенобарбитал, зиксорин, назначенные после рождения, способствуют акти­вации образования БДГ и улучшают отток желчи. В первый день терапии фе­нобарбитал назначают в дозе 20 мкг/кг/сут. (разделить на 3 приема) и да­лее — по 3,5—5 мг/кг/сут.