Календарь | « Март 2024 » | Пн | Вт | Ср | Чт | Пт | Сб | Вс | | | | | 1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 | 26 | 27 | 28 | 29 | 30 | 31 |
|
|
Мегалобластные анемии, фолиеводефицитная анемия, витамин - В12 - дефицитная анемия
Мегалобластные
анемии (МА) — группа анемий с неэффективным эритропоэзом, характеризующихся нарушением
созревания и изменениями морфологии эритроцитов. В периферической крови среди
эритроцитов доминируют мегалоциты — клетки, имеющие диаметр от 10 до 12 мкм,
округлую или эллипсовидную форму. Средний объем эритроцитов (MCV)
колеблется от 100 до 146 фл. МСН — повышена, составляя 35 и более пг на
эритроцит; тогда как МСНС - нормальная. В мазке периферической крови отмечают
также анизоцитоз и пойкилоцитоз эритроцитов, гиперсегментацию нейтрофилов. В
костном мозге при мегалобластной анемии характерны: эритроидная гиперплазия с увеличенными размерами
всех гемопоэтических клеток, аномально ранняя гемоглобинизация эритроидных
предшественников, ядерно-цитоплазматическая диссоциация, ядерный хроматин в них
имеет незамкнутое распределение и нежную структуру. При мегалобластной анемии
имеет место повышенная внутрикостномозговая деструкция эритроидных клеток,
ускоренная гибель периферических эритроцитов (как правило, у больных имеется
умеренная гипербилирубинемия), и отсюда — неэффективный эритропоэз. Включение
железа в циркулирующие эритроциты снижено. Следствием неэффективного эритро- и
миелопоэза являются повышенные уровни активности в крови лактатдегидрогеназы
(1-я и 2-я фракции) и мурамидазы. Дефект созревания касается не только
эритроидных, но и миелоидных, а также всех быстро пролиферирующих клеток, в
частности эпителиальных,— аномально большие клетки представлены в буккальном,
цервикальном, вагинальном, назальном, желудочном эпителии. Язык у больных —
гладкий, красный, со сглаженными сосочками.
Ведущими
причинами мегалобластной анемии являются первичные или вторичные дефициты
витаминов Вс
(фолаты) и
В12 (цианкобаламин).
Фолиеводефицитная анемия (ФДА) - сравнительно нередкая анемия у детей раннего возраста, особенно
недоношенных. Потребности в фолиевой кислоте у доношенных детей, находящихся на
естественном вскармливании, так же как и по мере введения рационального
прикорма, надежно удовлетворены. Особенно много фолиевой кислоты в зеленых
овощах, хлебе, курином желтке, сыре, шоколаде. В промышленно приготовленные
смеси для искусственного вскармливания детей фолаты добавлены. Фолиеводефицитная анемия развивается
у детей, получающих козье молоко.
Причинами
фолиеводефицитной анемии могут
быть: врожденные
нарушения адсорбции и обмена фолатов (очень редко), а также приобретенные малъабсорбции (целиакия, квашиоркор,
экссудативная энтеропатия и др.), в том числе и на фоне лекарственной терапии
противосудорожными средствами; повышение потребности вфолатах у глубоконедоношенных детей, при
гемолитических анемиях, эксфолиативных заболеваниях, на фоне лечения некоторыми
медикаментами (метотрексат и другие антиметаболиты; сульфаниламиды и
триметоприм, т. е. бисептол и др.; нитрофураны; хлоридин; противотуберкулезные
препараты), длительно текущих инфекциях, а также быть следствием особенных вегетарианских диет. Мегалобластные изменения в
костном мозге и периферической крови возникают через 3—3,5 месяца, повышается выделение с
мочой формиминоглутаминовой кислоты (этот признак позволяет различить дефицит
фолатов и витамина В12 при МА).
Клиническая
картина фолиеводефицитной анемии. У
недоношенных детей с бурными прибавками массы без дотации фолиевой кислоты в
возрасте 3—6 месяцев появляется мегалобластная анемия, вялость, анорексия, глоссит,
диарея, повышенная кровоточивость и бактериальные инфекции. Неврологических
расстройств (в отличие от В12ДА) нет.
Лечение фолиеводефицитной анемии. Фолиевую кислоту назначают
внутрь в дозе 2—5 мг в сутки. Эффект уже через 3 дня. Длительность лечения не
менее 3 недель. При отсутствии эффекта у больного с мегалобластной анемией
надо думать о дефиците витамина В12. При дефектах всасывания
целесообразно назначать фолиевую кислоту парентерально.
Профилактика фолиеводефицитной анемии.
Глубоконедоношенным
детям с 2 месяцев, детям, постоянно получающим противосудорожную или
противотуберкулезную сульфаниламидную терапию, страдающим квашиоркором,
целиакией и другими вариантами мальабсорбции, необходимо ежедневно назначать
фолиевую кислоту в дозе 0,2—0,5 мг.
Витамин-В12-дефицитная анемия (В12ДА)
может быть следствием дефицита витамина в питании (строгое
вегетарианство), наследственных нарушений (врожденные дефициты сорбции
внутреннего фактора Касла, транспорта и метаболизма витамина В12),
приобретенных дефектов абсорбции витамина в терминальном отделе подвздошной
кишки при целиакии, квашиоркоре, маразме, регионарном илеите, множественном
дивертикулезе тонкой кишки, дифил-лоботриозе, резекциях желудка и подвздошной
кишки, синдроме короткой кишки. Выделяют форму ювенильной пернициозной анемии с
полиэндокринной недостаточностью. У детей раннего и дошкольного возраста, в
отличие от взрослых, не встречается пернициозная анемия вследствие
иммунопатологического поражения с дефицитом внутреннего фактора Касла.
Клиническая
картина витамин-В12-дефицитной анемии. В12ДА
может появиться уже у детей во втором полугодии жизни при врожденном
отсутствии внутреннего фактора Касла или дефиците транскобаламина. Характерны,
помимо признаков мегалобластной анемии (бледность, иктеричность склер и кожи,
слабость, недомогание, плохой аппетит и др.), глоссит с болезненностью языка и
афтами, изменения со стороны нервной системы вследствие дорсолатеральных
дегенеративных изменений в спинном мозге (атаксия, парестезия, гипорефлексия,
клонусы, появление патологических рефлексов), умеренные признаки сердечной
недостаточности (энергетически динамическая недостаточность миокарда), диарея,
умеренное увеличение селезенки и печени. В периферической крови макроцитарные
мегалобластные изменения, нейтропения (размеры нейтрофилов увеличены),
тромбоцитопения. В моче при В,2ДА - повышенное выделение метилмалоновой
кислоты (дифференциально-диагностический признак с ФДА). Уровень витамина В12
в крови снижен. Лечение витамин-В12-дефицитной анемии. Парентеральное введение
витамина В12в дозе 200-500 мкг ежедневно. При неврологических
проявлениях дозу повышают до 1 мг. Необходимо помнить, что у детей первых
месяцев жизни витамин В,2 в дозах более чем 10 мкг/кг не усваивается
и угнетает функцию щитовидной железы. При наследственных формах В12ДА
после купирования острых явлений рекомендуют 1 раз в 3 месяца вводить по 1 мг
цианкобаламина.
|
Статистика |
Онлайн всего: 1 Гостей: 1 Пользователей: 0 |
|