Типы гемолитической желтухи

При установлении надпеченочного (гемолитического) характера желтухи следует уточнить тип гемолитической желтухи. Принято вы­делять 3 типа.

При корпускулярной гемолитической желтухе основной при­чиной могут быть биохимические дефекты эритроцитов, например на­следственная энзимопатия эритроцитов (недостаток глюкозо - 6 - фосфатдегидрогеназы, анемия Минковского — Шоффара), гемоглобинопатии (талассемия и др.), дефекты оболочек эритроцитов (пароксизмальная ночная гемоглобинурия или болезнь Маркиафавы — Микели и др.).

     В других случаях повышенный гемолиз обусловлен действием раз­личных факторов, присутствующих в плазме крови, — так называе­мые экстракорпускулярные гемолитические анемии. Их могут вы­зывать антитела (например, действие изоантител при острой посттрансфузионной гемолитической анемии в результате переливания несовместимой крови), гемолизины различных инфекционных аген­тов (вирусов, лептоспир, возбудителей сепсиса). Экстракорпускуляр­ные гемолитические желтухи могут возникнуть и под влиянием са­мого возбудителя болезни (плазмодии малярии) или при действии гемолитических ядов (мышьяк, сероводород и др.).

Третий тип гемолитической желтухи — повышение продук­ции билирубина в результате распада эритроцитов в обширных ге­матомах, инфарктах, кровоизлияниях в брюшную или плевральные полости.

Корпускулярная гемолитическая желтуха часто бывает повторной, что выясняется из анамнеза. Гемолиз эритроцитов у лиц с недоста­точностью глюкозо - 6 - фосфатдегидрогеназы бывает спровоцирован каким-либо лекарственным препаратом (хинин, сульфаниламиды, жа­ропонижающие). Такой гемолиз сопровождается повышением темпе­ратуры тела (гемоглобинурийная лихорадка), выделением коричнево - бурой мочи с большим осадком, анемизацией. Эта патология чаще наблюдалась у больных малярией. Клиническая симптоматика очень характерна, что позволяет без особых трудностей распознавать (или исключать) этот тип желтухи.

Также несложно исключить (или распознать) третий тип гемоли­тической желтухи, связанный с рассасыванием достаточно обширных гематом, кровоизлияний во внутренние полости, инфарктов (наличие травм, признаки внутреннего кровотечения, клиническая симптома­тика инфарктов — миокарда, легкого).

Экстракорпускулярные гемолитические желтухи более разнообраз­ны по генезу, и некоторые из них дифференцировать довольно труд­но, тем более что они могут быть и инфекционной природы и соче­таться с признаками печеночной желтухи.

     Гемолитическая желтуха (гемолитический компонент в смешан­ной желтухе) может развиваться при желтушных формах легггоспироза, у больных сепсисом, в качестве осложнений при краснухе, кори, эпидемическом паротите. Наличие признаков инфекционного заболе­вания облегчает дифференцирование этих желтух.