Надпеченочные желтухи (гемолитические)

Желтухи этой группы развиваются в результате повышенной про­дукции билирубина и недостаточности (относительной) функции зах­вата его печенью. Основным в генезе этой желтухи является усилен­ный распад эритроцитов (гемолиз), поэтому обычно их и называют гемолитическими. Патология при этих желтухах лежит в основном вне печени. В результате усиленного распада эритроцитов образуется большое количество свободного билирубина, который печень не в со­стоянии захватить (относительная недостаточность), нарушается, ве­роятно, и внутриклеточный транспорт пигмента. Вследствие усилен­ного выделения билирубина в желчь увеличивается содержание уробилиновых тел в кале и моче. Повышенное содержание билирубина в крови обусловлено накоплением преимущественно свободного (не­прямого) билирубина. Необходимо при этом учитывать, что при мас­сивном гемолизе гепатоциты не всегда в состоянии экскретировать весь захваченный и конъюгированный билирубин, в результате в кро­ви несколько повышается и содержание связанного билирубина.

Таким образом, выраженность желтухи при этой форме зависит, с одной стороны, от массивности гемолиза, с другой — от функцио­нального состояния печени (гепатоцитов). Нужно помнить и о воз­можности сочетанного генеза желтух, что наблюдается при некото­рых инфекционных болезнях (лептоспироз, сепсис). Гемолиз и пора­жение гепатоцитов могут быть обусловлены самим инфекционным агентом или его токсинами. В других случаях гемолиз может быть вызван применением какого-либо препарата (хинина, сульфанилами­дов), а поражение гепатоцита — инфекционным агентом (гемоглобинурийная лихорадка при малярии). Таким образом, при гемолитичес­ких желтухах могут быть и клинические проявления инфекционного процесса.

     Для решения вопроса о надпеченочном характере желтухи исполь­зуют комплекс клинических и лабораторных данных. Одним из глав­ных признаков надпеченочной желтухи является гипербилирубинемия за счет свободного (непрямого) билирубина. В связи с этим билирубиновый коэффициент (отношение связанного билирубина к общему его количеству) не высокий (менее 50%). Важным клиническим при­знаком является то, что отсутствует ахолия, наоборот, отмечаются плеохромия желчи и темная окраска кала и мочи. Содержание в них уробилиногенов повышено. Желтушность кожи и склер умеренная, кожа, как правило, бледная (анемия в результате гемолиза). Печень и селезенка могут быть увеличенными, но функция печени существен­но не нарушена, а при морфологическом исследовании биоптатов печени существенные изменения не выявляются. При исследовании периферической крови отмечаются тенденция к анемизации, увели­чение количества ретикулоцитов как показатель усиления регенера­ции эритроцитов. Иногда выявляется изменение формы эритроцитов (макроцитоз, микросфероцитоз, серповидные эритроциты и др.).