Дифференциальная диагностика острой печеночной недостаточности

Портокавальная, или шунтовая («обходная»), печеночная кома, развивающаяся у больных хроническим гепатитом, при циррозах пе­чени. Энцефалопатия возникает вследствие интоксикации аммиа­ком и фенольными соединениями, которые, всасываясь из кишечни­ка, не обезвреживаются печенью. В случаях портокавальной комы имеются признаки хронического гепатита (телеангэктазии на коже плечевого пояса и лица, пальмарная эритема, расширение подкожных вен и пр.). Часто отмечаются значительное похудание больных, ас­цит. Печень плотная, увеличена селезенка. Желтушность кожи менее выражена или может даже отсутствовать. Повышение активности аминотрансфераз небольшое, преобладает активность АсАТ. Отмеча­ются гипопротеинемия, снижение II, V и VII факторов свертывания крови. Энцефалопатия характеризуется более выраженными процес­сами угнетения ЦНС, однако кома развивается реже и более посте­пенно. Преобладает геморрагический синдром, больные чаще гибнут вследствие повторных массивных кровотечений из варикозно-расширенных вен пищевода.

Синдром Репе — это своеобразное сочетание энцефалопатии с поражением печени. Заболевание встречается преимущественно в детском возрасте. Иногда ему предшествуют гриппозная инфекция, ветряная оспа. После кратковременных диареи и болей в животе по­являются повторная рвота, психомоторное возбуждение, судороги и кома. Отмечаются признаки нарушения функции печени: повышение активности аминотрансфераз, диспротеинемия, дефицит факторов свертывания крови.

В отличие от вирусного гепатита при синдроме Рейе резко увели­чивается концентрация в крови аммиака, отмечается гипогликемия. В то же время гипербилирубинемия выражена незначительно. В кли­нической картине болезни ведущими являются неврологические рас­стройства, быстро развивающийся отек головного мозга.

Гепатолентикулярная дегенерация (гепатоцеребральная дистро­фия, болезнь Вильсона — Коновалова) в случаях развития печеночно-клеточной недостаточности на фоне неврологических расстройств может протекать с картиной печеночной комы. Диагноз устанавлива­ется на основании признаков хронического поражения печени. Отме­чаются неврологические симптомы: гипомимия, затрудненная моно­тонная речь, сочетание тремора с ригидностью мышц, типичный «пор­хающий» тремор пальцев вытянутых рук. У больных снижен интеллект. Клиническая картина печеночной недостаточности нарас­тает медленно. Патогномоничны для этого заболевания, особенно в терминальной стадии, кольца Кайзера — Флейшера на роговице, ко­торые выявляются с помощью целевой лампы. Диагноз подтвержда­ется отсутствием или резким снижением активности церулоплазмина и увеличением содержания меди в сыворотке крови.

Отравление грибами (бледной поганкой) сопровождается токси­ческим гепатитом с синдромом ОПечН. Появлению признаков пора­жения печени предшествует выраженный синдром гастроэнтерита с тенезмами. Характерны возбуждение, головокружение, судороги, бред, иногда параличи. Кома развивается на фоне остро протекающей печеночно-почечной недостаточности.

Отравление дихлорэтаном сопровождается признаками острого нарушения функции печени (желтуха, геморрагический синдром). Клиническая картина развивается стремительно: отмечаются резкая общая слабость, головокружение, головная боль, тошнота, рвота, жид­кий стул с запахом хлороформа. Слизистые оболочки резко гипере­мированы, гиперсаливация, мидриаз. Развивается острая печеночная недостаточность в сочетании с почечной, протекающие на фоне артериальной гипотензии и комы.

Отравление фосфором характеризуется жжением во рту и в об­ласти эпигастрия, общей слабостью, головной болью, болями в жи­воте. Отмечаются отрыжка с запахом чеснока, рвота светящейся в темноте массой, диарея, быстро нарастающая желтуха. ОПечН с эн­цефалопатией развиваются на фоне олигоанурии и артериальной гипотензии.