Иммунодефицитные состояния: клиническая картина
Иммунодефицитные состояния
(ИДС) – это огромная группа самостоятельных заболеваний и сопутствующих синдромов, общими признаками которых являются недостаточность системы иммунитета, неспособность противостоять антигенной агрессии. Практическое значение имеют прежде всего патология гуморального и клеточного иммунитета, дефекты фагоцитоза и нарушение функций комплементарной системы.Принято считать, что более 50% больных с первичными (наследственными) ИДС — дети с дефектом В-лимфоидной системы (наиболее часто встречается селективный дефицит IgA, его распространенность составляет 1: 300—1: 700 человек; селективный дефицит IgM — около 1:1000; агаммаглобулинемия Брутона встречается гораздо реже — 1:1 000 000, гипогаммаглобулинемия — 1—3: : 100 000), 5—10% — Т-клеточного иммунитета, а остальные из идентифицируемых форм имеют комбинированную иммунологическую недостаточность (синдром Вискотта—Олдрича 1:200 000, дефицит аденозиндезаминазы 1:700 000 человек). Наследственные дефекты неспецифических факторов защиты имеют примерно следующую популяционную частоту: фагоцитоза 1 : 2000—3000; комплемента 1 : 1500-3000. Частота минорных (малых) транзиторных ИДС неизвестна.
ИДС могут быть обусловлены генетически (первичные ИДС), но большая их часть может формироваться во внутриутробном или постнатальном периодах жизни (вторичные ИДС).
В настоящее время существует утверждение о том, что большая часть первичных ИДС имеет аутосомно-рецессивный характер наследования. Примерно 1/3 первичных ИДС сцеплены с полом и передаются по рецессивному типу.
Клиническая картина иммунодефицитных состояний.
Клиническими проявлениями ИДС могут быть:1. Рецидивирующие инфекционные, в том числе грибковые процессы в дыхательных путях, инфекции мочевыводящих путей и пиелонефрит, воспалительные заболевания кишечника, отиты, синуситы, менингит, артрит и остеомиелит, кожные абсцессы.
2. Гематологические дефициты (лимфоцитопения, нейтропения, иногда тромбоцитопения, мегалобластическая анемия).
3. Необычные реакции (системные) на вакцины, содержащие живых ослабленных возбудителей, вплоть до развития сепсиса.
4. Расстройства пищеварения, диарейный синдром и синдром мальабсорбции.
5. Аутоиммунные и другие иммунопатологические процессы (артриты, склеродермия, красная волчанка, тиреоидит и др.).
6. Аллергические реакции I типа в виде экземы, отека Квинке, аллергические реакции на введение лекарственных препаратов, иммуноглобулинов, препаратов крови.
7. Опухоли и лимфопролиферативные заболевания (при ИДС встречаются в 1000 раз чаще, чем без ИДС).
8. Первичные иммунодефицитные состояния нередко присутсвуют при пороках развития, прежде всего с гипоплазией клеточных элементов хряща и волос.
Кардиоваскулярные пороки описаны, главным образом, при синдроме Ди Джорджи.
Наряду с тяжелыми, нередко фатальными формами ИДС существуют малые (минорные), или компенсированные аномалии иммунной системы. Они могут определять подверженность ребенка повторным заболеваниям дыхательных путей, ЛОР-органов, а иногда могут обнаруживаться у практически здоровых детей.
В течении года любой ребенок может перенести ОРВИ до 5 раз, но если подобное происходит гораздо чаще, а также имеются осложнения микробными воспалительными процессами или же сочетаются с какими-либо симптомами аллергического или лимфатического диатеза, то должно быть заподозрено ИДС.
Транзиторная иммунная недостаточность может проявляться как биологическая закономерность у новорожденных детей и детей раннего возраста. Характерным для новорожденных является дефицит антител к грамотрицательным микроорганизмам. У 2-3 месячного ребенка зачастую наблюдается физиологический дефицит антител, связанный с понижением уровня иммуноглобулинов трансплацентарного происхождения и еще низким уровнем выработки собственных антител. Иногда возможна задержка становления иммунной системы ребенка по сравнению со средними для данного возраста показателями. При этом говорят о конституциональном иммунологическом инфантилизме.
Первичные иммунодефициты — это врожденные дефекты иммунной системы. Классификация включает:
— преимущественно антительные дефекты (недостаточность системы В-лимфоцитов);
— комбинированные иммунодефициты;
— преимущественно Т-клеточные дефекты;
— дефекты фагоцитоза;
— недостаточность системы комплемента.
Генетический дефект может быть реализован на стадии стволовой клетки, дифференциации Т- и В-лимфоцитов, созревания плазматических клеток или их кооперации в иммунном ответе в связи с дефектом специфических рецепторов, дефектом молекул адгезии и их лиганд, дефектом цитокинов и их рецепторов, а также дефектом генов, кодирующих ферменты вторичных внутриклеточных посредников.
Вторичные иммунодефициты являются частым осложнением многих заболеваний и состояний, таких как злокачественные новообразования, в том числе гемобластозы, вирусные инфекции, например ВИЧ-инфекция или инфекции, вызванные вирусом Эпштейна—Барр, внутриутробные инфекции, следствием иммуносупрессивной терапии, истощения, потери иммуноглобулинов, например при нефротическом синдроме или экссудативной энтеропатии.
Основные причины вторичных иммунодефицитных состояний:
1. Дефект питания (белково-энергетическая недостаточность и микронутриентная недостаточность).
2. Инфекции (особенно вирусные из группы герпесов, в частности внутриутробные).
3. Гельминтозы.
4. Гипопротеинемия в связи с болезнями почек, экссудативной энтеропатией, мальабсорбцией.
5. Хроническая почечная недостаточность (уремия).
6. Диарейный синдром.
7. Стресс-синдром.
8. Оперативное вмешательство (наркоз + стресс + травма).
9. Эндокринопатии (сахарный диабет, гипотиреоз и др.).
10. Лекарства (глюкокортикоиды, антибиотики, цитостатики и другие иммунодепрессоры).
11. Низкая масса при рождении.
