Медицинский сайт для врачей и пациентов
Приветствую Вас Гость | RSS
Поиск
Меню сайта
Категории
Кишечные инфекции [93]
Гельминтозы [38]
Инфекции дыхательных путей [87]
Трансмиссивные (кровяные) инфекции [104]
Инфекции наружных покровов [60]
Бактериозы [23]
Форма входа
Календарь
«  Июль 2019  »
ПнВтСрЧтПтСбВс
1234567
891011121314
15161718192021
22232425262728
293031

Гемолитическая болезнь новорожденных: патогенез и классификация

Патогенез гемолитической болезни новорожденных.

В основе патогенеза ГБН, как уже указывалось, лежит изоиммунизация матери эритроцитарными антигенами плода, транспорт антиэритроцитарных антител матери через плаценту, внутриклеточный (внесосудистый), а иногда и внутрисосудистый гемолиз эритроцитов ребенка и гипербилирубинемия за счет неконъюгированной его фракции. Различия в локализации гемо­лиза связаны с классом и субклассом антител, обладающих свойствами гемагглютининов или гемолизинов (гемолитическими свойствами, в частности, обладают субклассы IgG, и IgG3).

Характер и тяжесть повреждений при ГБН также связывают со сроком на­чала и длительностью транспорта антител от матери к плоду. Массивное по­ступление материнских антител имеет место в родах. Некоторое их количество может поступать с молоком матери. Изучают роль гиперчувствительности за­медленного типа (ГЗТ) в патогенезе ГБН, так как в крови больных детей об­наруживается повышенное содержание цитотоксических Т-лимфоцитов (ЦТЛ), по-видимому, материнского происхождения. Именно с ними связывают наибо­лее тяжелую, отечную форму ГБН.

Наибольшую опасность при ГБН представляет высокий уровень в крови — неконъюгированного билирубина (НБ), обладающего липотропностью и спо­собностью проникать в мозг, вызывая ядерную желтуху. Имеет значение кон­центрация НБ в крови: при его содержании 428-496 мкмоль/л ядерная желтуха возникает у 30% детей, а при 518—684 мкмоль/л — у 70%. Вместе с тем прямой корреляции между уровнем НБ в сыворотке крови и развитием ядерной желтухи нет,  и  огромное значение имеют факторы риска нейротоксигности НБ:

1)   повышенная проницаемость гематоэнцефалического барьера и, следова­тельно, срок гестации; гиперосмолярность плазмы, в том числе вследствие гипергликемии и введения гиперосмолярных растворов; тяжелый ацидоз; на­личие инфекционных осложнений; кровоизлияния в мозг; артериальная гипертензия и другие факторы;

2)   повышение чувствительности нейронов к токсическому действию НБ: недоношенность, тяжелая асфиксия, гипотермия, голодание, анемия, гипогли­кемия;

3)   снижение способности альбумина прочно связывать НБ: гипоальбуминемия, ацидоз, инфекции или конкуренция за места связывания вследствие внутрисосудистого гемолиза, повышенной концентрации неэстерифицированных жирных кислот, некоторых лекарств (сульфаниламидов, фуросемида, дифенина, индометацина, салицилатов, метициллина, оксациллина, цефалотина, цефоперазона), алкоголя.

Все перечисленные выше факторы увеличивают риск билирубиновой энце­фалопатии, и наличие 2—3 из них у больного требует заменного переливания при меньших величинах гипербилирубинемии.

В конце 1990-х годов как лабораторный показатель риска нейротоксичности НБ стали рассматривать уровень СО (угарного газа, образующегося при расщеплении протопорфиринового кольца гема) в крови (а значит, карбоксигемоглобина). Наши данные такой связи не подтверждают.

Классификация гемолитической болезни новорожденных.

Классификация ГБН предусматривает установление:

1) вида конфликта (резус, АВО, редко встречающимся факторам);

2)   клинической формы (внутриутробная смерть плода с мацерацией, отеч­ная, желтушная, анемическая);

3)   степеней тяжести при желтушной и анемической формах (легкая, сред­ней тяжести и тяжелая);

4)   осложнения (билирубиновая энцефалопатия - ядерная желтуха, другие неврологические расстройства, геморрагический или отечный синдром, пора­жение печени, сердца, почек, надпочечников, синдром «сгущения желчи», ин­фекционные процессы из-за иммунодефицита, обменные нарушения: гипогли­кемия и др.);

5) сопутствующих заболеваний и фоновых состояний (недоношенность, внутриутробные инфекции, асфиксия и другие).

Узнай больше
Статистика

Онлайн всего: 1
Гостей: 1
Пользователей: 0