Календарь | « Март 2024 » | Пн | Вт | Ср | Чт | Пт | Сб | Вс | | | | | 1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 | 26 | 27 | 28 | 29 | 30 | 31 |
|
|
Талассемия.
Возникновение болезни
обусловлено наследственным нарушением синтеза глобина. Некоторые формы
талассемии сопровождаются желтухой, значительным увеличением печени и селезенки.
Содержание билирубина в крови повышено за счет прямой фракции пигмента. Для
диагностики важно изучение периферический крови. Повышено содержание
ретикулоцитов, характерны морфология эритроцитов (анизопойкилоцитоз,
«мишеневидность») и множественные базофильные включения в них. Приобретенные гемолитические желтухи
Помимо наследственных, существуют и приобретенные гемолитические
желтухи, которые необходимо иметь в виду при проведении дифференциальной
диагностики. Среди них особое место занимают аутоиммунные гемолитические
анемии, протекающие с надпеченочной желтухой разной выраженности.
Аутоиммунные гемолитические
анемии могут быть идиопатическими, т.е. без выявленной причины, и
симптоматические, которые могут развиваться при многих болезнях: миеломной
болезни, лимфолейкозе, лимфосаркоме, системной красной волчанке, ревматоидном
артрите, неспецифическом язвенном колите. Аутоиммунные гемолитические анемии
(и гемолитические желтухи) могут быть спровоцированы многими инфекционными
болезнями (корь, краснуха, эпидемический паротит, ангина и пр.), что
представляет особый интерес для дифференциальной диагностики. Общим является появление
желтухи гемолитического характера на фоне инфекционных болезней, которым
желтуха не свойственна.
Аутоиммунная гемолитическая
анемия с неполными тепловыми агглютининами протекает с желтухой и должна
учитываться при дифференциальной диагностике желтух. Клинические проявления
при идиопатической и симптоматической гемолитических желтухах существенно не
различаются. Начало болезни острое или даже бурное. Появляются резкая слабость,
боли в области сердца, одышка, боли в пояснице, сердцебиение, повышается
температура тела. Очень быстро развивается желтуха. Обычно в таких случаях
ставят ошибочный диагноз вирусного гепатита.
В других случаях эта форма гемолитической анемии
начинается постепенно. Появляются артралгия, боли в животе, слабость. При обследовании
отмечаются субфебрилитет, бледность кожных покровов и умеренно выраженная
желтуха. Печень и селезенка, как правило, увеличены. Содержание билирубина
повышено до 40 — 60 мкмоль/л за счет непрямой фракции пигмента.
При острых гемолитических
кризах содержание гемоглобина в крови быстро падает до 50 г/л и ниже, при
постепенном развитии (или при хроническом течении) болезни снижение содержания
гемоглобина выражено умеренно (до 90 г/л). Количество ретикулоцитов повышено.
В периферической крови отмечаются как макроцитоз, так и микросфероцитоз. Иногда
обнаруживаются фрагментированные разрушенные эритроциты. Осмотическая
резистентность эритроцитов снижена.
Пароксизмальная ночная
гемоглобинурия (болезнь Маркиафавы — Микели). Это приобретенная форма
гемолитической анемии, связанной с изменением структуры эритроцитов.
Поражаются также лейкоциты и тромбоциты. Количество форменных элементов
уменьшается. Клинически болезнь проявляется постепенным началом, слабостью,
умеренно выраженной желтухой. Больные жалуются на головную боль, боли в животе,
обусловленные тромбозом мелких сосудов. Боли в животе иногда настолько
выражены, что больных оперируют с подозрением на аппендицит или другое
хирургическое заболевание. Печень, а иногда и селезенка умеренно увеличены.
Характерно выделение гемосидерина с мочой. Содержание гемоглобина в период
обострения снижено (30 —50 г/л), в период ремиссии — в пределах нормы. Содержание
билирубина в крови умеренно повышено за счет непрямой фракции. Характерна
лейкопения — 1,5 — 3. Содержание железа в крови снижено за счет
потери его с мочой. Характерен темный цвет мочи при отсутствии в ней
эритроцитов. Бензидиновая проба Грегерсена с мочой положительная. Протеинурия
резко выражена.
Выделение с мочой гемосидерина в сочетании с болями в животе и
гипохромной анемией бывает иногда при тяжелой свинцовой интоксикации, но для
нее характерен полиневрит, которого не бывает при болезни Маркиафавы — Микели.
Другие варианты надпеченочных желтух бывают редко.
|
Статистика |
Онлайн всего: 1 Гостей: 1 Пользователей: 0 |
|