Гемолитическая болезнь новорожденных: этиология

Гемолитическая болезнь новорожденных

(ГБН) - заболева­ние, обусловленное иммунологигеским конфликтом (изоиммунизация) вследствие несовместимости плода и матери по эритроцитарным антигенам: системы «резус», АВО или более редким факторам. ГБН в России диагностируют у 0,6%  новорожденных.

Этиология гемолитической болезни новорожденных.

Среди массы известных эритроцитарных антигенов, а их вы­деляют более 400, объединенных в 14 основных групп, наибольшее значение в развитии ГБН имеют антигены системы «резус» и АВО. Реже ГБН обусловлена конфликтом по антигенам систем Keel, Duffy, Kidd, S, М и др. Система «резус» состоит из 6 основных антигенов, синтез которых определяют 3 пары генов. Для их обозначения используют две терминологии: Фишера (антигены при этом обозначают С,с; D,d; Е,е) и Виннера (антигены Rh'; hr'; Rho, Hro, Rh", hr"). Резус-положительные эритроциты содержат D-фактор (Rho), а так назы­ваемые резус-отрицательные — его не имеют, хотя в них присутствуют (за редчайшими исключениями) другие антигены системы «резус». D-антиген — липопротеин располагается на внутренней поверхности цитоплазматической мембраны, в то время как А-, В-антигены — на наружной. Сам факт раз­личий матери и ребенка по эритроцитарным антигенам является лишь предпо­сылкой к возможному конфликту — ГБН возникает в 3—6% таких случаев.

При резус-конфликте, как правило, имеет место предшествующая сенси­билизация матери (аборты, рождение резус-положительного ребенка при предшествующей беременности, так как в родах всегда имеет место небольшая фетоматеринская трансфузия). В связи с этим необходимо напомнить, что D-антигены появляются у эмбриона уже на 5—6-й неделе, следовательно, воз­можна сенсибилизация даже на ранних сроках абортов и не только эритроци-тарными антигенами, но и тканевыми. Если учесть, что эта операция произво­дится на фоне иммунологической и гормональной перестройки организма женщины, то отрицательные последствия абортов трудно переоценить. По данным отделений реанимации и интенсивной терапии ДГБ № 1 Санкт-Петер­бурга, 88% матерей, родивших детей с тяжелой формой ГБН, имели в анамне­зе неоднократные аборты. При последующих беременностях и Rh-несовместимости формируется вторичный иммунный ответ с резким нарастанием специ­фических IgG. Не всегда имеется соответствие между титром резус-антител в крови беременной или ребенка и тяжестью ГБН (как в случае резус-, так и АВО-несовместимости).

При АВО-несовместимости плода и матери ГБН может развиваться даже при первой беременности, так как ведущим патогенетическим моментом явля­ется нарушение плацентарного барьера, вызванное различными причинами: гестозом, соматическими заболеваниями матери, инфекцией, гипоксией, при­вивками. Присутствие у матери естественных изогемагглютининов (а, ß), от­носящихся к классу IgM и не проходящих через неповрежденную плаценту, при нарушениях плацентарного барьера может привести к трансплацентарно­му транспорту IgM к плоду, с последующей опсонизацией эритроцитов плода и внутриклеточным гемолизом. Антитела, возникшие после иммунизации ма­тери групповыми антигенами и относящиеся к IgG, в отличие от естественных, свободно проходят и через нормальную плаценту, вызывая гемолиз. Наиболее часто ГБН в связи с конфликтом по системе АВО возникает при наличии у матери группы О (I), а у ребенка - А (II).