Гемолитическая болезнь новорожденных: течение и прогноз, диагностика и дифференциальная диагностика

Течение и прогноз ГБН.

Течение и прогноз ГБН зависят от формы и тяжести болезни, степени иммунологической недостаточности, своевременности и правильности лечения. При отечной форме болезни прогноз нередко неблагоприятный. Прогноз для жизни у большинства детей с желтушной формой — хороший. Вместе с тем, всех детей с гипербилирубинемией более 342 мкмоль/л необходимо направ­лять в неонатальные неврологические отделения для проведения реабилита­ции, так как у 5—30% больных детей даже с гипербилирубинемией 257— 342 мкмоль/л, не имеющих выраженных неврологических расстройств на пике гипербилирубинемии, имеется задержка психомоторного развития. Течение АВО-ГБН чаще более легкое, чем резус-ГБН. Однако при АВО-конфликте воз­можно развитие внутрисосудистого гемолиза и ДВС-синдрома.

Часто у детей, перенесших операцию заменного переливания крови, в воз­расте 1—3 месяцев развивается нормо- или гипохромная (по цветовому пока­зателю) и нормо- или гипорегенераторная (по реакции костного мозга) ане­мия, обусловленная транзиторной недостаточностью эритропоэтинов или де­фицитом железа и витамина Е.

Поэтому считается, что детям, перенесшим ГБН, с 3 недель нужно про­филактически назначать препараты железа (2 мг/кг/сут по утилизируемому элементарному железу). Оптимальным методом лечения таких анемий являет­ся назначение препаратов эритропоэтина (например, отечественного — эпо-крина).

Диагноз ГБН.

Диагностировать ГБН возможно антенатально. У всех женщин с резус-отрицательной принадлежностью крови не менее трех раз исследуют титр антител. Первое обследование необходимо делать при первом обращении беременной женщины и постановке на учет в женской консультации. Оптима­льно в третьем триместре беременности производить обследование каждый месяц. Если титр резус-антител 1: 16—1:32 и больше, если отмечен «скачу­щий» титр антител, то необходим амниоцентез на 26—28-й неделе и определе­ние концентрации билирубиноподобных веществ в околоплодных водах. При необходимости делают внутриутробное заменное переливание крови (ЗПК), но не позднее 32-й недели беременности. Отечную форму ГБН можно диагности­ровать при УЗИ.

План  обследования ребенка  при  подозрении  на  ГБН:

1)   определение группы крови и резус принадлежности матери и ребенка;

2)   анализ периферической крови с подсчетом ретикулоцитов;

3)   динамическое определение концентрации билирубина и его фракций в сыворотке крови ребенка;

4)   иммунологические исследования, включающие при резус-несовместимо­сти титр резус-антител в крови и молоке матери, а также прямую реакцию Кумбса с эритроцитами ребенка и непрямую реакцию Кумбса с сывороткой крови матери в динамике. При АВО-несовместимости определяют титр изоге-магглютининов в крови и молоке матери, в белковой и солевой средах для того, чтобы отличить естественные агглютинины от иммунных (при наличии иммунных антител-аллогемагглютининов титр в белковой среде на две ступе­ни выше, чем в солевой).

В случае конфликта ребенка и матери по другим редким эритроцитарным антигенным факторам отмечается гемагглютинация эритроцитов ребенка при добавлении сыворотки матери  (тест на индивидуальную совместимость).

Наиболее достоверный индикатор уже состоявшегося билирубинового по­ражения мозга — нарушения слуха, который оптимально выявлять с помощью специальных методик уже в периоде новорожденности.

Дифференциальный диагноз ГБН.

Прежде всего необходимо убедиться, что это патологическая желтуха, а не физиологическая. Физиологическая желтуха не появляется в 12 часов жизни, не течет волнообразно, не длится более 10 дней, темп прироста билирубина не превышает 6 мкмоль/ч или 85 мкмоль/сут., абсолютный уровень НБ не превышает 205—221 мкмоль/л, а прямого билирубина — 25 мкмоль/л. Дифференциальный диагноз проводят в основном с инфекционными гепатитами, редко с другими формами гемолити­ческих анемий, наследственными гипербилирубинемиями.