Календарь | « Март 2024 » | Пн | Вт | Ср | Чт | Пт | Сб | Вс | | | | | 1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 | 26 | 27 | 28 | 29 | 30 | 31 |
|
|
Гемолитическая болезнь новорожденных: течение и прогноз, диагностика и дифференциальная диагностика
Течение и прогноз ГБН. Течение и прогноз ГБН зависят от формы и тяжести болезни, степени
иммунологической недостаточности, своевременности и правильности лечения. При
отечной форме болезни прогноз нередко неблагоприятный. Прогноз для жизни у
большинства детей с желтушной формой — хороший. Вместе с тем, всех детей с
гипербилирубинемией более 342 мкмоль/л необходимо направлять в неонатальные
неврологические отделения для проведения реабилитации, так как у 5—30% больных
детей даже с гипербилирубинемией 257— 342 мкмоль/л, не имеющих выраженных
неврологических расстройств на пике гипербилирубинемии, имеется задержка
психомоторного развития. Течение АВО-ГБН чаще более легкое, чем резус-ГБН.
Однако при АВО-конфликте возможно развитие внутрисосудистого гемолиза и
ДВС-синдрома.
Часто у
детей, перенесших операцию заменного переливания крови, в возрасте 1—3 месяцев
развивается нормо- или гипохромная (по цветовому показателю) и нормо- или
гипорегенераторная (по реакции костного мозга) анемия, обусловленная
транзиторной недостаточностью эритропоэтинов или дефицитом железа и витамина
Е.
Поэтому
считается, что детям, перенесшим ГБН, с 3 недель нужно профилактически
назначать препараты железа (2 мг/кг/сут по утилизируемому элементарному
железу). Оптимальным методом лечения таких анемий является назначение
препаратов эритропоэтина (например, отечественного — эпо-крина).
Диагноз ГБН. Диагностировать
ГБН возможно антенатально. У всех женщин с резус-отрицательной принадлежностью
крови не менее трех раз исследуют титр антител. Первое обследование необходимо
делать при первом обращении беременной женщины и постановке на учет в женской
консультации. Оптимально в третьем триместре беременности производить
обследование каждый месяц. Если титр резус-антител 1: 16—1:32 и больше, если
отмечен «скачущий» титр антител, то необходим амниоцентез на 26—28-й неделе и
определение концентрации билирубиноподобных веществ в околоплодных водах. При
необходимости делают внутриутробное заменное переливание крови (ЗПК), но не
позднее 32-й недели беременности. Отечную форму ГБН можно диагностировать при
УЗИ.
План обследования ребенка при
подозрении на ГБН:
1)
определение группы крови и резус принадлежности матери
и ребенка;
2)
анализ периферической крови с подсчетом ретикулоцитов; 3)
динамическое определение концентрации билирубина и его
фракций в сыворотке крови ребенка; 4)
иммунологические исследования, включающие при
резус-несовместимости титр резус-антител в крови и молоке матери, а также
прямую реакцию Кумбса с эритроцитами ребенка и непрямую реакцию Кумбса с
сывороткой крови матери в динамике. При АВО-несовместимости определяют титр
изоге-магглютининов в крови и молоке матери, в белковой и солевой средах для
того, чтобы отличить естественные агглютинины от иммунных (при наличии иммунных
антител-аллогемагглютининов титр в белковой среде на две ступени выше, чем в
солевой).
В случае
конфликта ребенка и матери по другим редким эритроцитарным антигенным факторам
отмечается гемагглютинация эритроцитов ребенка при добавлении сыворотки
матери (тест на индивидуальную
совместимость).
Наиболее
достоверный индикатор уже состоявшегося билирубинового поражения мозга —
нарушения слуха, который оптимально выявлять с помощью специальных методик уже
в периоде новорожденности.
Дифференциальный
диагноз ГБН. Прежде
всего необходимо убедиться, что это патологическая желтуха, а не
физиологическая. Физиологическая желтуха не появляется в 12 часов жизни, не
течет волнообразно, не длится более 10 дней, темп прироста билирубина не превышает
6 мкмоль/ч или 85 мкмоль/сут., абсолютный уровень НБ не превышает 205—221
мкмоль/л, а прямого билирубина — 25 мкмоль/л.
Дифференциальный диагноз проводят в основном с инфекционными гепатитами, редко
с другими формами гемолитических анемий, наследственными гипербилирубинемиями.
|
Статистика |
Онлайн всего: 1 Гостей: 1 Пользователей: 0 |
|