Лепра: клиническая картина, осложнения, диагностика, дифференциальная диагностика, лечение и профилактика
Симптомы лепры. Инкубационный период колеблется от 6 мес. до
нескольких десятилетий (чаще 3-5 лет). По клинико-гистологическим данным
болезнь подразделяют на две формы: лепроматозная и туберкулоидная. При первой
наиболее выражены кожные поражения, в меньшей степени поражаются нервы. При
туберкулоидной форме кожные изменения менее заметны и более выражены поражения
нервных стволов. Есть и пограничные формы.
Болезнь развивается
постепенно. У некоторых больных может отмечаться повышение температуры тела,
слабость, боли в суставах, у других лихорадка отсутствует, отмечается анемия,
слабость, сонливость, могут быть парестезии, расстройства потоотделения. Типичным
проявлением ранней лепры считается появление кожных изменений. Появляется
одно или несколько гипопигментированных пятен или гиперпигментированных
бляшек, в области которых чувств и-тельность полностью отсутствует или
отмечается парестезия. При локализации очагов поражения на лице
чувствительность может сохраняться.
Туберкулоидная лепра впервые описана Ядассоном в
1898 г. В начальной стадии часто проявляется четко отграниченными пятнами
гипопигментации кожи с пониженной чувствительностью. Позднее очаги
увеличиваются в размерах, края их приподнимаются и приобретают кольцевидную
форму. Отмечается периферическое распространение и заживление в центре. Сформировавшиеся очаги полностью утрачивают чувствительность и кожные образования
(потовые железы и волосяные фолликулы). Наблюдают ся и другие варианты кожных
изменений (простые эритематозные изменения без признаков инфильтрации,
папулезные, сходные с сифилитическими папулами, бугорковые и др.). Нервы рано
вовлекаются в процесс. Поверхностные нервы, идущие от очага поражения, могут ув
еличиваться в размерах. Увеличенные периферические нервы (особенно локтевой,
малоберцовый и некоторые другие) могут пальпироваться, а иногда становятся
заметными при осмотре. В результате повреждения нервов развивается атрофия мышц
кисти, контрактуры кисти и стопы. Развиваются подошвенные язвы (результаты
травм), потери фаланг, кератит, изъязвление роговой оболочки с потерей зрения.
Лепроматозная форма характеризуется резко
выраженными изменениями кожи, слизистых оболочек и лимфатических узлов. Кожные
очаги проявляются в виде пятен, узлов, бляшек. Пятна обычно гипопигментированы,
имеют нечеткие границы, а центральные участки их приподняты за счет
уплотнения и инфильтрации, а не вогнуты, как при туберкулоидной форме лепры.
Между очагами также можно обнаружить инфильтрацию кожи. Очаги кожных поражений
чаще всего располагаются на лице (нос, щеки, брови), ушных раковинах,
запястьях, локтевых суставах, ягодицах, коленных суставах. Выраженность
инфильтрации, уплотнения и других поражений кожи постепенно прогрессирует.
Характерно выпадение бровей (особенно боковых участков), свисание мочек ушных
раковин, западает спинка носа. Мощная глубокая инфильтрация кожи лица
приводит к образованию крупных складок, особенно на лбу (львиное лицо).
Характерным является поражение
с лизистой оболочки носа, что приводит к затруднению носового дыхания,
носовым кровотечениям, иногда к полной обструкции носовых ходов, разрушению
носовой перегородки, нос становится седловидным. Могут наблюдаться ларингит,
кератит, иридоциклит. У мужчин инфильтрация и рубцевание яичек приводит к
стерильности, часто развивается гинекомастия. Паховые и подмышечные
лимфатические узлы значительно увеличены, но безболезненны. Выраженных
изменений периферических нервов не отмечается, однако чувствительность
дистальных отделов конечностей существенно снижена.
Пограничная лепра сочетает признаки
туберкулоидной и лепроматозной формы болезни.
Осложнения лепры. Травмы и повторные вторичные
инфекции приводят к деформации кисти, потере пальцев и дистальных отделов
конечностей, могут развиваться слепота, амилоидоз.
Диагноз и дифференциальный диагноз лепры. При распознавании учитывают
эпидемиологические предпосылки (длительное пребывание в эндемичных регионах,
контакт с больными лепрой) и характерные клинические проявления (поражения
кожи, периферических нервов и др.). Подтверждением диагноза является
обнаружение кислотоустойчивых микобактерии в материале из кожных очагов,
полученных методом соскоба-иссечения, гистологическое исследование биоптатов
кожи (особенно доказательным являются признаки поражения периферических
нервов). Разработаны серологические методы, позволяющие выявлять специфические
антитела у 50 -95% больных лепрой. Дифференцировать необходимо от красной волчанки,
саркоидоза, кожного лейшманиоза и многих кожных болезней (раз личные дерматозы,
эритемы и пр.).
Лечение лепры. Используют этиотропную терапию. Основным препаратом
является дапсон (4,4 -диаминодифенилсульфон, дифенилсульфон). Взрослым больным
препарат назначают от 50 до 100 мг 1 раз в сутки. Лечение длительное. Хотя
через 12 нед большая часть микробов погибает, однако возможны рецидивы после
прекращения лечения (иногда через 5 -10 лет). Наблюдаются устойчивые к дапсону
микобактерии. Очень активным препаратом является рифампицин (после приема 1500
мг препарата через 5 дней уже не удается обнаружить микобактерии). Препарат
назначают по 600 мг/сут. Из-за дороговизны в развивающихся странах рифампицин
назначают по 600 мг 2 раза в неделю и даже 1 раз в месяц. Имеются и другие
препараты, которые еще недостаточно проверены. Полный курс терапии равен 24
мес.
Профилактика лепры. Раннее выявление и лечение
больных лепрой.
|
