Прогрессирующий краснушный панэнцефалит (ПКПЭ) — медленная инфекция, вызванная вирусом краснухи и характеризующаяся про­грессирующими нарушениями интеллекта и двигательными расстрой­ствами со смертельным исходом.

Впервые заболевание описано в 1974 г. П.Лебон и Ж.Лион, его этиология подтверждена выделением вируса краснухи из мозга боль­ного [Кремер Н.Е. и др., 1975] и из крови [Таунсенд Ж.Ж и др., 1975]. К настоящему времени описано несколько десятков случаев заболе­вания, все — у лиц мужского пола в возрасте 8—19 лет.

В патогенезе ПКПЭ ведущее место занимает персистенция вируса с образованием лимфоцитарных и плазмоклсточных инфильтратов (муфт) вокруг сосудов, образованием глиальных узелков в коре, выпадением нейронов, выраженным астроцитозом в значительной площади серого вещества и особенно сильно выраженным в белом веществе [Браун П., Ашер Д.М., 1985]. Все эти изменения сопровож­даются высокими титрами краснушных антител в РСК и РТГА (в цереброспинальной жидкости и сыворотке крови).

Клиническая картина. Постепенно появляются и медленно прогрес­сируют моторные и психические расстройства. Сенсорные нарушения не описаны. Развивается фасциальный парез, который может сопро­вождаться подергиванием челюсти, речь замедляется, становится не­внятной. Повышается мышечный тонус, развивается клонус стоп, больной не может стоять.

Прогрессирует слабоумие. В терминальной стадии возникают при­ступы с утратой сознания.

На ЭЭГ видны нарушения во фронтальных проводящих путях [Зу­ев В.А., 1988].

У некоторых больных ПКПЭ имеются признаки врожденной крас­нухи, но описаны хорошо документированные случаи, когда больные переносили краснуху не внутриутробно, а в детские годы и до появле­ния симптомов ПКПЭ были здоровы [Волынски Ж.С. и др., 1976].

Лечение. Как и при других медленных инфекциях, не разработано.